تومور غول یاخته‌ای استخوان یا ژانت سل تنوسینویال گروهی از تومورهای نادر است که در مفاصل شکل می گیرد. این نوع تومور به طور معمول از انواع تومور های سرطانی نیست، اما می تواند رشد کرده و به ساختارهای اطراف آسیب بزند.
تومور غول یاخته ای استخوان یا ژانت سل
این تومورها در سه قسمت از مفصل رشد می کنند:
سینوویوم
بافتی نازک که سطوح مفاصل داخلی را می پوشاند.
کیسه زلالی
کیسه های پر از مایع اطراف تاندون های کوسن و ماهیچه های اطراف مفصل برای جلوگیری از اصطکاک.
غلاف تاندون
لایه ای از بافت اطراف تاندون ها.
انواع ژانت سل
این تومور ها بر اساس مکان و سرعت رشدشان به انواعی تقسیم می شوند. تومورهای ژانت سل موضعی به آرامی رشد می کنند. آنها در مفاصل کوچکتر مانند دست یافت می شوند. این تومورها، تومورهای ژانت سل غلاف تاندون نامیده می شوند. تومورهای ژانت سل پخش شونده اما به سرعت رشد می کنند و بر روی مفاصل بزرگی مانند زانو، لگن، مچ پا، شانه یا آرنج تأثیر می گذارند.
به این تومورها سینوویت ویلونودولار رنگدانه ای گفته می شود. هر دو تومور موضعی و پخش شونده در داخل مفصل رشد می کنند با اینحال تومورهای پخش شونده می توانند در خارج از مفصل نیز یافت شوند. در مواردی نادر آنها می توانند در مناطقی مانند غدد لنفاوی یا ریه ها نیز گسترش یابند.
علل ایجاد ژانت سل
این نوع تومور در اثر تغییر در یک کروموزوم ایجاد می شوند و این روند “جابجایی” نام دارد. قطعات یک کروموزوم از هم جدا و جابجا می شوند. هنوز علت دقیق این واقعه مشخص نیست. کروموزوم ها حاوی کدی ژنتیکی برای تولید پروتئین هستند. جابجایی منجر به تولید بیش از حد پروتئینی بنام عامل محرک کلونی ۱(سی اس اف۱) می شود. این پروتئین سلولهایی که گیرنده های سی اس اف ۱ در سطح خود دارند از جمله گلبول های سفیدی به نام ماکروفاژها را جذب می کند.
این سلول ها با هم جمع می شوند تا اینکه سرانجام یک تومور ایجاد می کنند. این نوع تومور اغلب در افرادی پیدا می شود که در دهه چهارم و پنجم زندگی خود باشند. نوع پخش شونده این تومور در مردان شایع تر است. این تومورها بسیار نادر هستند بطوریکه فقط ۱۱ نفر از هر یک میلیون نفر به طور سالانه در ایالات متحده هر ساله دچار این بیماری می شود.
علائم ژانت سل
این که کدام یک از علائم را دارا باشید بسته به نوع ژانت سلی است که به آن مبتلا هستید.
بعضی علائم شایع این تومور ها شامل این موارد است :
- تورم یا توده مفصلی
- سفتی در مفصل
- درد یا حساسیت مفصل
- گرمی پوست روی ناحیه مفصل
- صدا دادن مفصل هنگام حرکت دادن آن
تشخیص ژانت سل
پزشک ممکن است بتواند بر اساس شرح علائم و معاینه جسمی فیزیکی این نوع تومور را تشخیص دهد.
این آزمایشات می تواند به تشخیص کمک کند:
- رادیوگرافی
- ام آر آی
- نمونه مایع زلالی از اطراف مفاصل
- بیوپسی بافت از مفصل
درمان ژانت سل
پزشکان معمولاً ژانت سل را با استفاده از عمل جراحی برای از بین بردن تومور و بعضی اوقات برای برداشتن بخشی یا کلیه سینوویوم درمان می کنند. برای برخی از افرادی که این عمل جراحی را انجام می دهند، تومور ممکن است بازگردد. اگر این اتفاق بیفتد، می توانید دوباره جراحی کنید تا دوباره آن را حذف کنید. پرتودرمانی بعد از عمل می تواند بخش هایی از تومور را که با جراحی قابل برداشت نیست، از بین ببرد.
در افراد مبتلا به این نوع تومور پخش شونده، تومور می تواند بارها و بارها برگردد که این نیاز به جراحی های متعدد دارد. افراد مبتلا به این نوع تومور ممکن است از داروهای موسوم به مهارکننده سی اس اف۱ استفاده کنند که جلوی جمع شدن سلول ها و ایجاد تومور را می گیرد.
مهار کننده های سی اس اف ۱ عبارتند از:
- کابیرالیزوماب
- اماکتوزوماب
- ایماتینیب
- نیلوتینیب
- سانیتینیب
این داروها هنوز هم تجربی محسوب می شوند. تحقیقات بیشتری لازم است تا تأیید شود که در صورت وجود چه فایده ای برای افراد دارای ژانت سل دارند.
سخن آخر در مورد ژانت سل
اگرچه ژانت سل معمولاً سرطانی نیست، اما می تواند تا جایی افزایش یابد که باعث آسیب دائمی مفاصل و ناتوانی شود. در مواردی نادر، تومور می تواند در سایر نقاط بدن گسترش یابد و تهدید کننده زندگی باشد. اگر علائم و نشانه های ژانت سل را در خود مشاهده کردید، مهم است سریعا به پزشک خود مراجعه کنید.