نوروبلاستوما ، نوع نادری از تومورهای سرطانی است که بیشتر در کودکان و خردسالان زیر 5 سال تشخیص داده می شود و در افراد بالای 10 سال به ندرت اتفاق می افتد. به غیر از تومورهای مغزی که در کودکان مشاهده می شود، نوروبلاستوما شایع ترین نوع تومور سرطانی توپر است. طبق گزارش انجمن سرطان آمریکا، سالانه حدود 800 مورد جدید از نوروبلاستوما در ایالات متحده تشخیص داده می شود. نوروبلاستوما حدود 6 درصد از کل سرطان های دوران کودکی را شامل می شود و شایع ترین تومور در نوزادان است.
چه عواملی باعث ایجاد نوروبلاستوما می شوند؟
سرطان در شکل های اولیه سلول های عصبی، تحت عنوان نوروبلاست شروع می شود. طبق گزارشات سازمان سرطان كودكان در آمریكا، با رشد جنین، چه قبل از تولد و چه در چند ماه اول بعد از تولد، بیشتر نوروبلاست ها رشد می كنند و سرانجام به سلول های عصبی بالغ تبدیل می شوند.
اما در نوروبلاستوما، نوروبلاست ها به درستی ایجاد نمی شوند. آن ها به جای اینکه به سلول های عصبی بالغی مبدل گردند، همچنان به رشد و تقسیم خود ادامه می دهند. بعضی اوقات، این نوروبلاست های غیرطبیعی در دوران نوزادی از بین می روند. با این حال، در موارد نادر، سلول های غیر طبیعی می توانند رشد کنند و تومورهایی را شکل دهند.
شواهدی وجود دارد که نشان می دهد نوروبلاستوما می تواند یک مرحله عادی از رشد جنین باشد، اما بیشتر اوقات، تومور به تنهایی و بدون نیاز به درمان به خودی خود پسروی می کند. دانشمندان واقعاً نمی دانند که چرا سلول های عصبی اولیه در بعضی از کودکان- و نه در بیشتر آنان- به سرطان تبدیل می شود. طبق گزارشات انجمن سرطان آمریکا، برخی از متخصصان حدس می زنند که این امر به دلیل جهش ژنتیکی در سلول های عصبی است.
نوروبلاستوما تقریباً در هر نقطه از بدن ممکن است شکل گیرد، اما رایج ترین محل آن، بافت غدد فوق کلیوی است که در بالای کلیه ها قرار دارد. این تومور همچنین می تواند در سلول های عصبی که بخشی از سیستم عصبی سمپاتیک را تشکیل می دهد مانند مناطقی در ستون فقرات، گردن، قفسه سینه، شکم یا لگن، ایجاد شود. سلول های سرطانی نوروبلاستوما همچنین می توانند در سایر نقاط بدن مانند غدد لنفاوی، کبد، استخوان، مغز استخوان و پوست گسترش یابند.
سن، عامل خطر اصلی نوروبلاستوما است، زیرا سرطان به طور معمول در کودکان زیر 5 سال تشخیص داده می شود. یکی دیگر از عوامل خطر، وراثت است اما تنها 1 تا 2 درصد از نوروبلاستوماها ناشی از تغییر ارثی در یک ژن هستند. طبق گفته کلینیک مایو، در بیشتر موارد، هیچ گاه علت این بیماری مشخص نمی شود.
علائم نوروبلاستوما
نوروبلاستوما معمولاً هنگامی تشخیص داده می شود که والدین یا پزشک توده غیرمعمولی را در جایی از بدن کودک مشاهده کند- اغلب در شکم، یا گردن، قفسه سینه یا محل دیگر. این تومور ممکن است از زیر پوست قابل رویت باشد، یا می تواند روی اندام های مجاور فشار بیاورد، که این مهم می تواند باعث بروز علائم دیگری شود.
طبق اعلام موسسه سرطان دینا فاربر در بیمارستان کودکان بوستون، علائم نوروبلاستوما ممکن است شامل توده قابل توجه شکمی، بزرگ شدن غدد لنفاوی، ضعف، کم شدن اشتها، اسهال یا فشار خون غیرطبیعی باشد. اما بسته به اندازه و محل تومور و همچنین اینکه سرطان شیوع داشته یا خیر، علائم می تواند بسیار متفاوت باشد.
تشخیص
به گزارش موسسه سرطان دینا فاربر، سلول های عصبی غیرطبیعی ممکن است قبل از تولد وجود داشته باشند، اما ممکن است نوروبلاستوما تا دوران کودکی- یعنی هنگامی که سلول ها به سرعت تکثیر می شوند و توموری را تشکیل می دهند که بر بافت های مجاور فشار می آورد- تشخیص داده نشود.
در موارد نادر، نوروبلاستوما توسط سونوگرافی بارداری، قابل تشخیص است که ممکن است یک توده آدرنال یا شکمی را در جنین نشان دهد.
برای تشخیص، پزشکان اغلب از آزمایش ادرار، تست های تصویربرداری، مانند اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) و در نهایت، بیوپسی استفاده می کنند. آزمایشات ادرار ممکن است به پزشکان اجازه دهد تا پروتئین های ترشح شده از تومورها را تشخیص دهند و تصویربرداری، می تواند توده ای را نشان دهد که بر تومور دلالت دارد. سپس، بیوپسی اجازه می دهد تا بافت از نزدیک، زیر میکروسکوپ بررسی شود تا وجود یا عدم وجود سلول های سرطانی تشخیص داده شود.
این آزمایشات به همراه سایر اسکن ها می توانند اندازه و محل تومور را مشخص کرده و شناسایی کنند که سرطان تا چه اندازه شیوع یافته است- فرایندی به نام مرحله بندی. طبق گزارش انجمن سرطان آمریکا، از مرحله بندی برای تعیین اینکه سرطان چقدر جدی است و بهترین راه درمان آن نیز استفاده می شود. در زمان تشخیص نوروبلاستوما- تقریباً در حدود دو سوم موارد- سرطان در غدد لنفاوی یا استخوان ها گسترش می یابد.
تشخیص نوروبلاستوما همچنین شامل تعیین گروه خطر کودک است که به سه دسته کم، متوسط و پرخطر تقسیم می شود. گروه های خطر، تصویری از چگونگی واکنش سرطان به درمان را نشان می دهند و می توانند میزان بقای احتمالی فرد را نشان دهند. بیمارانی که در گروه کم خطر جای دارند، بیشترین احتمال زنده ماندن را دارند.
درمان نوروبلاستوما
درمان براساس سن كودك، ويژگي هاي تومور و شيوع یا عدم شیوع سرطان انجام می گیرد.
برخی از نوزادان و خردسالان مبتلا به نوروبلاستوما ممکن است علامتی از بیماری نداشته باشند، این بیماران در گروه کم خطر جای دارند. ممکن است این توده فقط در طول آزمایشات- برای یافتن سایر بیماری های کودک- مشاهده شده باشد و احتمال دارد به خودی خود برطرف شود یا درون سلول های عادی رشد کند و هیچ درمانی نداشته باشد. در سایر موارد، عمل جراحی برای برداشتن تومور تنها درمان ممکن است.
بیمارانی که در معرض خطر متوسط اند به عمل جراحی نیاز دارند تا در صورت امکان بتوانند بخش بیشتر تومور را از بین ببرند و به دنبال آن تحت یک دوره شیمی درمانی متوسط قرار گیرند تا سلول های سرطانی باقی مانده شان از بین برود و از شیوع سرطان در آنان جلوگیری شود.
بیماران پرخطر که دارای تهاجمی ترین شکل بیماری هستند برای از بین بردن سلول های سرطانی به شیمی درمانی با دوز بالا احتیاج دارند. درمان همچنین شامل ترکیبی از روش های درمانی، از جمله دوره دیگر شیمی درمانی و پیوند سلول های بنیادی است که به دنبال آن عمل جراحی برای برداشتن تومورهای مرئی، پرتودرمانی و ایمونوتراپی انجام می شود.
پیوند سلول های بنیادی می تواند در جایگزینی مغز استخوان آسیب دیده در طی شیمی درمانی کمک کند. ایمونوتراپی می تواند توانایی بدن در یافتن و از بین بردن سلول های سرطانی را تقویت کند و طبق اعلام سازمان سرطان كودك در آمریكا، پرتودرمانی ممكن است از عود سرطان جلوگیری كند.
کودکان مبتلا به تومورهای پرخطر ممکن است ماه ها یا سال ها پس از پایان درمان سرطان، دچار مشکلات سلامتی شوند که به آن ها “اثرات دیررس” گفته می شود. این عوارض جانبی درمان سرطان، ممکن است شامل مشکلات رشد و نمو، رشد شنوایی، اختلال در تولید مثل، کمبودهای هورمونی مانند مشکلات تیروئید و سرطان های ثانویه باشد.