راه های تشخیص و نحوه درمان گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز وگنر با پلی آنژئیت نوعی اختلال نادر است که باعث التهاب عروق خونی در بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می شود.

تشخیص گرانولوماتوز وگنر

پزشک در مورد علائم و نشانه های بیماری سوالاتی می پرسد، معاینه فیزیکی انجام می دهد و سابقه پزشکی را بررسی می کند.

آزمایشات تشخیصی در بیماری گرانولوماتوز وگنر

آزمایش خون

گرفتن آزمایش خون می تواند موارد زیر را مورد بررسی قرار دهد:

• آزمایش خون برای بررسی علائم التهاب مانند سطح بالای پروتئین واکنشی سی یا سرعت زیاد رسوب گلبول های قرمز که معمولا به عنوان یک میزان رسوب شناخته می شود.
• آزمایش خون برای بررسی آنتی بادی های سیتوپلاسمیک آنتی نوتروفیل که در خون بسیاری از افراد مبتلا به گرانولوماتوز به همراه پلی آنژئیت ظاهر می شوند.
• آزمایش خون برای بررسی کم خونی زیرا کم خونی در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.
• آزمایش خون برای بررسی اینکه آیا کلیه های شما به درستی مواد زائد را از خون شما فیلتر می کنند یا خیر.

آزمایش ادرار  می تواند مشخص کند که آیا ادرار حاوی گلبول های قرمز خون یا پروتئین بیش از حد است ، که ممکن است نشان دهنده این موضوع باشد که این بیماری بر روی کلیه های شما تاثیر می گذارد.

بیشتر بخوانید: مهم ترین سوالات در مورد آزمایش خون

آزمایشات تصویربرداری

تصویر برداری با اشعه X  از قفسه سینه ، سی تی اسکن یا MRI می توانند رگ های خونی و اندام های تحت تاثیر را نشان دهد. همچنین می توانند به پزشک کمک کنند تا ببینند که آیا به درمان پاسخ می دهید یا خیر.

نمونه برداری

این یک نوع عمل جراحی است که در آن پزشک، نمونه کوچکی از بافت منطقه آسیب دیده را از بدن خارج می کند. نمونه برداری می تواند تشخیص گرانولوماتوز به همراه پلی آنژئیت را مورد تائید قرار دهد.

چگونه گرانولوماتوز وگنر پلی آنژئیت (GPA) درمان می شود؟

از آنجا که GPA اغلب یک بیماری تهدید کننده زندگی است ، با انواع داروهای قوی که به نظر می رسد نجات دهنده زندگی است ، درمان می شود. داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند ، پایه و  اساس درمان GPA را تشکیل می دهند. شدت بیماری در هر مورد جداگانه، بیانگر این است که چه نوع داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی باید مورد استفاده قرار بگیرد. انواع داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن که در GPA استفاده می شود، دارای عوارض جانبی منحصر به فردی هستند.

مبتلایان به GPA، معمولا با کورتیکواستروئیدها همراه با دیگر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید (سیتوکسان) یا ریتوکسیماب( ریتوکسان) درمان می شوند. در بیمارانی که GPA شدت کمتری دارد ، در ابتدا می توان از کورتیکواستروئیدها و متوترکسات استفاده کرد. هدف از درمان ، متوقف کردن تمام آسیب ها و جراحاتی است که در نتیجه GPA اتفاق می افتد.

اگر فعالیت بیماری کاملا خاموش شود ، به این حالت، بهبود بیماری گفته می شود. هنگامی که مشخص می شود که این بیماری در حال بهبود است ، پزشکان به آرامی مقدار دوز کورتیکواستروئید را کاهش می دهند و در نهایت امیدوارند که آن را به طور کامل متوقف کنند.

درمان دارویی گرانولوماتوز وگنر پلی آنژئیت (GPA)

سیکلوفسفامید تنها تا زمان بهبودی (معمولا در حدود 3 تا 6 ماه) مصرف می شود و  پس از آن زمان به یک ماده سرکوب کننده سیستم ایمنی دیگری مانند متوترکسات ، آزاتیوپرین (Imuran)یا مایکوفنولات مفتیل (Cellcept) تبدیل می شود.

طول مدت درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است در بین افراد متفاوت باشد. در اغلب موارد ، داروها باید حداقل به مدت 2 سال مورد مصرف قرار بگیرند و سپس به تدریج مقدار دوز مصرفی قطع شود.

تمام این داروها برای درمان بیماری های دیگر نیز استفاده می شوند. آزاتیوپرین و مایکوفنولات مفتیل برای پیشگیری از رد پیوند عضو استفاده می شود. متوترکسات برای درمان آرتریت روماتوئید و پسوریازیس استفاده می شود. هم سیکلوفسفامید و هم متوترکسات در دوزهای بالا ، به عنوان درمان انواع خاصی از سرطان ها تجویز می شوند و در نتیجه گاهی به آنها داروهای شیمی درمانی نیز گفته می شود.

در درمان سرطان ، این داروها با کشتن یا كاهش رشد سریع سلول های سرطانی به کار می روند. در واسکولیت ، این داروها در دوزهای که 10 تا 100 برابر کمتر از دوز داروهایی که برای درمان سرطان استفاده می شوند، مورد مصرف قرار می گیرند و تاثیراصلی آنها بر رفتار سیستم ایمنی بدن به شکلی است که منجر به تضعیف سیستم ایمنی می شود.

ریتوکسیماب متعلق به دسته ای از داروها به نام عوامل بیولوژیک است که عنصر خاصی از سیستم ایمنی بدن را مورد هدف قرار می دهد. مطالعات اخیر نشان داده اند که ریتوکسیماب به اندازه سیکلوفسفامید برای درمان GPA شدید، موثر است.

بیشتر بخوانید: چگونه به سیستم ایمنی بدن خود کمک کنیم؟

عوارض جانبی مرتبط به درمان گرانولوماتوز وگنر به همراه پلی آنژئیت (GPA)

از آنجایی که این داروها باعث سرکوب سیستم ایمنی بدن می شوند، خطر افزایش ابتلا به عفونت های جدی وجود دارد. هر داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی نیز دارای مجموعه ای منحصر به فرد از عوارض جانبی احتمالی است.

نظارت بر اثرات جانبی مرتبط با هر دارو، به منظور پیشگیری یا به حداقل رساندن وقوع آنها بسیار مهم و حیاتی است. همچنین این حقیقت که یک بیمار ممکن است در ابتدا درمان را تحمل کند، تضمین کننده این نیست که تحمل درمان، با گذشت زمان یکسان باقی بماند.

بدون توجه به داروهایی که استفاده می شود ، نظارت مداوم بر آزمایشات بیمار، در حین درمان این بیماری  ضروری است. متوترکسات ، آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید می توانند توانایی بیمار برای ساختن سلول های خونی را سرکوب کنند.

اگر بیمار آزمایشات روتین خود را که از نزدیک مورد نظارت قرار می گیرد، انجام دهد، سرکوب تولید سلول کشف خواهد شد و دوز دارو را می  توان بسته به شدت آن تنظیم یا قطع کرد. سیکلوفسفامید همچنین دارای عوارض جانبی مهمی از جمله کاهش باروری در بیماران جوانتر و نیز افزایش خطر ابتلا به سرطان مثانه است . استفاده از ریتوکسیماب، باعث افزایش خطر ابتلا به عفونت مغزی می شود که می تواند زندگی فرد را تهدید کند .

مقابله با بیماری گرانولوماتوز وگنر

با انجام درمان احتمالا از بیماری گرانولوماتوز به همراه پلی آنژئیت بهبود پیدا خواهیدکرد. با این حال ممکن است استرس ناشی از عود مجدد و یا آسیب ناشی از بیماری را حس کنید. در اینجا چند پیشنهاد برای مقابله وجود دارد:

·شرایط خود را درک کنید

داشتن اطلاعاتی در مورد گرانولوماتوز به همراه پلی آنژئیت ممکن است در مقابله با عوارض ، اثرات جانبی دارو و عود مجدد بیماری به شما کمک کند. علاوه بر صحبت کردن با پزشک ، ممکن است بخواهید با یک مشاور یا یک مددکار اجتماعی نیز مشورت کنید.

·حفظ یک سیستم پشتیبانی قوی

خانواده و دوستان می توانند به شما در مقابله با این بیماری کمک کنند و ممکن است صحبت با افراد دیگری که با این شرایط زندگی می کنند، برای شما آموزنده و آرامش  بخش باشد. از اعضای تیم مراقبت بهداشتی خود درباره ارتباط با یک گروه پشتیبانی سوال کنید.

بیشتر بخوانید:

چه وقت باید به پزشک مراجعه کنید

چنانچه آبریزش بینی با مصرف داروهای سرماخوردگی بدون نسخه از بین نرفت و اگر همراه با خون دماغ و مواد چرک مانند ، سرفه خونی و یا دیگر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز با پلی آنژئیت بود، به پزشک مراجعه کنید. از آنجایی که این بیماری می تواند به سرعت وخیم شود، تشخیص زود هنگام، کلید درمان موثر است.

آماده شدن برای قرار ملاقات

احتمالا با دیدن پزشک مراقبت  های اولیه، او ممکن است شما را به پزشک ریه( متخصص ریه)، گوش، بینی و گلو ( متخصص گوش و حلق و بینی)، کلیه ها (نفرولوژیست) یا استخوان ها و مفاصل (روماتولوژیست) ارجاع دهد . یک پزشک متخصص احتمالا مسئول تشخیص بیماری شما خواهد بود .

در اینجا اطلاعاتی در اختیار شما قرار می گیرد که می توانند به شما کمک کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید.

آنچه که شما می توانید انجام دهید

از محدودیت های پیش از قرار ملاقات آگاه باشید. زمانی که قرار ملاقاتی را تعیین می کنید، بپرسید که آیا لازم است که کاری را از قبل انجام دهید یا خیر مانند محدودیت در رژیم غذایی.

اگر آزمایش خون یا تصویر برداری با اشعه ایکس را اخیرا در یک مطب یا بیمارستان دیگری انجام داده اید، از پرسنل بیمارستان بخواهید که نتایج آزمایش و اشعه ایکس را به پزشک مورد نظر شما ارسال کنند و یا خودتان نتایج آزمایش را ببرید تا مطمئن شوید که به دست پزشک شما می رسد.

اگر از نظر شرکت بیمه، باید به متخصص مراجعه کنید، حتما این کار را انجام دهید. دقت کنید که یک نامه ارجاع به پزشک فرستاده می شود و یا باید همراه خود بیاورید.

لیستی از موارد زیر را تهیه کنید:

• علائم و زمان شروع آنها
• اطلاعات پزشکی شخصی مهم و کلیدی از جمله دیگر مشکلات سلامتی و تنش های عمده ای که اخیرا داشته اید.
• داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید و همچنین مقدار دوز مصرفی.

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید

در نظر داشته باید که یکی از اعضای خانواده و یا یکی از دوستان خود را به همراه ببرید تا به شما کمک کند تا اطلاعاتی را که دریافت می کنید به یاد بیاورید.

سوالاتی که درباره گرانولوماتوز وگنر به همراه پلی آنژئیت باید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:

• چه چیزی باعث بروز علائم بیماری من می شود ؟ علل احتمالی دیگر چیست ؟
• به انجام چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم ؟ چگونه برای آنها آماده شوم؟
• آیا شرایط من موقتی است ؟
• چه نوع درمانی را توصیه می کنید ؟
• چه روش های جایگزینی را برای رویکرد اولیه پیشنهاد می کنید؟
• مدت زمان درمان، چقدر است؟
• من شرایط پزشکی دیگری دارم. چطور می توانم این شرایط را با هم و به بهترین نحو ممکن، مدیریت کنم؟
• آیا بروشورهای تبلیغاتی دارید که در اختیار من بگذارید؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

چه انتظاراتی از پزشک خود دارید

پزشک نیز احتمالا سوالاتی از شما دارد از جمله اینکه:

• آیا علائم شما پیوسته و مداوم هستند و یا گاهی اوقات بروز می کنند؟
• شدت و وخامت علائم شما چقدر است؟
• آیا تب می کنید؟
• چه چیزی به نظر می رسد که علائم شما را بهبود می بخشد ؟
• چه چیزی باعث بدتر شدن علائم شما می شود ؟
• آیا سیگار می کشید ؟

در این بین، چه کاری می توانید انجام دهید

در صورت وخیم شدن علائم خود، پزشک مراقبت های اولیه را در جریان بگذارید تا بتواند شما را به سرعت نزد یک متخصص بفرستد.

چشم انداز و دیدگاه افراد مبتلا به گرانولوماتوز وگنر با پلی آنژئیت (GPA) چیست؟

پس از بهبودی، امکان عود مجدد گرانولوماتوز وگنر با پلی آنژئیت وجود دارد . عود مجدد ممکن است شبیه آنچه که بیمار در زمان تشخیص بیماری، تجربه کرده باشد و یا علائم ممکن است متفاوت باشد. احتمال تجربه عود شدید را می توان با گزارش سریع هرگونه علامت جدید به پزشک ، مراجعه منظم و نظارت مداوم بر آزمایشات و تصویربرداری ها، به حداقل رساند. روش درمان برای عود مجدد بیماری، مشابه با بیماری می باشد که تازه تشخیص  داده شده  است.

GPA یک بیماری بسیار جدی است و درمان آن دارای خطرات قابل  توجهی می باشد. با این حال درمان می تواند در صورت تشخیص به موقع و شروع درمان مناسب، نجات دهنده زندگی فرد باشد.

قبل از تشخیص درمان موثر در دهه ۱۹۷۰، نیمی از بیماران مبتلا به این بیماری در عرض مدت ۵ ماه پس از تشخیص، فوت کردند. امروزه بیش از ۸۰ درصد از بیماران درمان  شده ،حداقل هشت سال بعد می توانند زنده بمانند. بسیاری از افراد مبتلا به GPA،  می توانند به مدت طولانی زنده بماند و زندگی نسبتا عادی داشته باشد. اگر گذشته مقدمه  ای برای آینده باشد، تحقیقات مداوم، منجر به کشفیات بعدی و حتی درمان بهتر خواهد شد.