لوپوس چیست؟ / علائم و انواع آن را بشناسید

لوپوس، یک بیماری خود ایمنی طولانی مدت که در آن سیستم ایمنی بدن بیش فعال می شود و به بافت سالم حمله می کند. علائم بیماری لوپوس شامل التهاب، تورم و آسیب به مفاصل، پوست ، کلیه ها، خون، قلب و ریه ها است. به دلیل ماهیت پیچیده آن مردم برخی اوقات لوپوس را “بیماری هزار چهره” می نامند.

در ایالات متحده بر اساس گزارش بنیاد لوپوس آمریکا، سالانه حدود 16 هزار مواد جدید ابتلا به لوپوس گزارش می شود که 1.5 میلیون نفر با این بیماری زندگی می کنند. این بنیاد می گوید لوپوس به ویژه زنان را درگیر می کند و به احتمال زیاد در سنین 15 تا 44 سال ظاهر می شود.

لوپوس پس از اعلام خواننده معروف سلنا گومز مبنی بر ابتلا به لوپوس در اواخر و درمان آن بسیار مورد توجه عموم قرار گرفت. لوپوس در گروه بیماری های مسری قرار ندارد یعنی فرد آن را از طریق جنسی یا هر روش دیگری به شخص دیگری منتقل نمی کند. به گزارش مدیکال نیوزتودی، با این حال، در موارد نادر، زنان مبتلا به لوپوس ممکن است نوزادانی به دنیا بیاورند که به نوعی لولچوس مبتلا باشند که به آن لوپوس نوزادی می گویند.

انواع لوپوس

انواع مختلف لوپوس وجود دارد، اما این مقاله به طور عمده به لوپوس اریتماتوس سیستمیک (SLE) متمرکز خواهد شد ، اما انواع دیگر آن لوپوس اریتماتوی دیسکوئید، ناشی از دارو و نوزاد است.

لوپوس اریتماتوس سیستمیک

لوپوس اریتماتوس سیستمیک آشنا ترین نوع لوپوس، یک بیماری سیستمیک است به این معنی که روی کل بدن تاثیر دارد و علائم آن از خفیف تا شدید بروز پیدا می کند. این بیماری نسبت به انواع دیگر لوپوس مانند لوپوس دیسکوئید شدیدتر است زیرا روی هر یک از اندام های بدن یا سیستم های اندامی تاثیر می گذارد. این عارضه باعث التهاب در پوست، مفاصل، ریه ها، کلیه ها، خون، قلب یا ترکیبی از این موارد می شود. این وضعیت به طور معمول از چرخه ها عبور می کند و در زمان بهبودی فرد هیچ علائمی نخواهد داشت. طی شعله ور شدن بیماری فعال است و علائم آن ظاهر می شود.

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید

در لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (DLE) یا لوپوس پوستی علائم فقط روی پوست تاثیر می گذارد. بثورات روی صورت، گردن و پوست سر ظاهر می شود. نواحی برجسته شده ضخیم و پوسته پوسته می شوند در نتیجه زخم می شوند. بثورات ممکن است از چند روز تا چند سال طول بکشد و حتی ممکن است مجدد عود کند. بر اساس اعلام بنیاد لوپوس آمریکا، DLE بر اندام های داخلی تاثیر نمی گذارد، اما حدود 10 درصد از افراد مبتلا به DLE به SLE نیز مبتلا می شوند. معلوم نیست آیا این افراد قبلا مبتلا به SLE بوده اند و علائم بالینی را فقط روی پوست نشان داده اند یا اینکه پیشرفتی از DLE یا SLE وجود دارد.

لوپوس اریتماتوی حاد پوستی

لوپوس اریتماتوی حاد پوستی به ضایعات پوستی گفته می شود که در قسمت هایی از بدن که در معرض آفتاب هستند ظاهر می شود و ضایعات زخم نمی شوند.

لوپوس ناشی از دارو

علائم حدود 10 درصد از افراد مبتلا به SLE به دلیل واکنش به برخی از داروهای تجویز شده رخ می دهد. حدود 80 دارو باعث ایجاد این بیماری می شوند. این داروها شامل برخی از داروهایی است که افراد برای درمان تشنج و فشار خون بالا استفاده می کنند، همچنین شامل برخی از داروهای تیروئید، آنتی بیوتیک ها، ضدقارچ ها و قرص های ضدبارداری خوراکی هستند. داروهایی که به طور معمول با این شکل از لوپوس همراه هستند عبارتند از:
هیدرالازین، داروی فشار خون بالا
پروکاین آمید، داروی آریتمی قلب
ایزونیازید، آنتی بیوتیکی که برای درمان سل استفاده می شود
لوپوس ناشی از دارو به طور معمول پس از قطع مصرف دارو از بین می رود.

لوپوس نوزادی

بیشتر نوزادانی که از مادران مبتلا به SLE متولد می شوند سالم هستند. با این حال، حدود 1 درصد زنان دارای آنتی بادی های مربوط به لوپوس، نوزادی مبتلا به لوپوس نوزاد خواهند داشت. این گروه دارای SLE، سندرم شوگرن یا علائم بیماری است. سندرم شوگرن یکی دیگر از موارد خودایمنی است که اغلب با لوپوس رخ می دهد و علائم اصلی آن خشکی چشم و دهان است. هنگام تولد نوزادان مبتلا به لوپوس نوزادی ممکن است بثورات پوستی، مشکلات کبدی و شمارش خون کم داشته باشند. حدود 10 درصد نیز از کم خونی رنج خواهند برد.

ضایعات به طور معمول پس از چند هفته از بین می روند. با این حال، برخی از نوزادان دارای انسداد قلبی مادرزادی هستند که در آن قلب نمی تواند یک عمل پمپاژ طبیعی و ریتمیک را تنظیم کند، بنابراین نوزاد ممکن است به ضربان ساز قلب نیاز داشته باشد که این شرایط می تواند زندگی وی را نیز تهدید کند. برای زنان مبتلا به SLE یا سایر اختلالات خودایمنی مربوطه بسیار مهم است در دوران بارداری تحت مراقبت پزشکی قرار داشته باشند.

علل بروز لوپوس

لوپوس یک بیماری خودایمنی است، اما علت دقیق بروز آن هنوز مشخص نیست.

بیشتر بخوانید:مواد غذایی مضر برای مغز کدام خوراکی‌ها هستند؟

چه مشکلی پیش می آید؟

سیستم ایمنی ضمن محافظت از بدن با آنتی ژن ها مانند ویروس ها، باکتری ها و میکروب ها مقابله می کند. این کار را با تولید پروتئین هایی به نام آنتی بادی انجام می دهد. گلبول های سفید خون یا لنفوسیت های B این آنتی بادی ها را تولید می کنند. هنگامی که فرد دچار بیماری خودایمنی مانند لوپوس می شود سیستم ایمنی بدن نمی تواند بین مواد ناخواسته یا آنتی ژن ها و بافت سالم تفاوت قائل شود. در نتیجه سیستم ایمنی بدن آنتی بادی ها را هم علیه بافت سالم و هم برای آنتی ژن ها هدایت می کند که این امر باعث تورم، درد و آسیب بافتی می شود.

متداول ترین نوع آنتی بادی در افراد مبتلا به لوپوس آنتی بادی ضدهسته ای (ANA) است. آنتی بادی ضدهسته ای با قسمت هایی از هسته و مرکز فرماندهی سلول واکنش نشان می دهد. این آنتی بادی ها در خون گردش می کنند، اما برخی از سلول های بدن دارای دیواره های نفوذپذیری کافی هستند تا بتوانند از طریق آنتی بادی ها عبور کنند سپس آنتی بادی ها می توانند به دی ان ای موجود در هسته این سلول ها حمله کنند. به همین دلیل است لوپوس برخی از اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهد و برخی دیگر را تحت تاثیر قرار نمی دهد.

چرا سیستم ایمنی بدن اشتباه می کند؟

چندین عامل ژنتیکی به احتمال زیاد در بروز SLE تاثیر دارند. برخی از ژن های بدن به عملکرد سیستم ایمنی بدن کمک می کنند. در افراد مبتلا به SLE، تغییر در این ژن ها عملکرد سیستم ایمنی بدن را متوقف می کند. یک نظریه احتمالی مربوط به مرگ سلولی وجود دارد که در فرآیندی طبیعی با تجدید سلول های بدن رخ می دهد. برخی از دانشمندان بر این باورند به دلیل عوامل ژنتیکی بدن از شر سلول های مرده خلاص نمی شود. سلول های مرده باقی مانده با آزادشازی موادی باعث نقص عملکرد سیستم ایمنی بدن می شود.

عوامل خطر: هورمون ها، ژن ها و محیط

لوپوس در پاسخ به تعدادی از عوامل شامل هورمون، ژنتیک، محیط یا ترکیبی از اینها ایجاد می شود.

هورمون ها

هورمون ها، مواد شیمیایی که توسط بدن تولید می شوند و فعالیت سلول ها یا اندام های خاصی را کنترل و تنظیم می کنند. فعالیت هورمونی عوامل خطر زیر را توضیح می دهد:
جنسیت: انستیتوی ملی بهداشت ایالات متحده خاطرنشان می کند زنان 9 برابر بیشتر از مردان دچار لوپوس می شوند.
سن: علائم و تشخیص لوپوس اغلب در سنین 15 تا 45 سالگی در سال های باروری رخ می دهد. با این حال، 20 درصد موارد پس از 50 سالگی بروز پیدا می کنند.
از آنجا که از هر 10 مورد لوپوس 9 مورد بر زنان تاثیر می گذارد محققان رابطه احتمالی بین استروژن و لوپوس را مورد بررسی قرار داده اند. زنان و مردان هر دو استروژن تولید می کنند، اما زنان استروژن بیشتری را تولید می کنند.

در یک بررسی در سال 2016 مشخص شد استروژن می تواند بر فعالیت سیستم ایمنی بدن تاثیر بگذارد و باعث ایجاد آنتی بادی لوپوس در موش های حساس به لوپوس شود. این امر توضیح می دهد چرا بیماری های خودایمنی بیشتر از مردان در زنان رخ می دهد. شواهد کافی برای تایید اینکه استروژن باعث لوپوس می شود وجود ندارد. اگر پیوندی وجود داشته باشد درمان مبتنی بر استروژن می تواند شدت لوپوس را تنظیم کند.

با این حال، قبل از اینکه پزشکان بتوانند آن را به عنوان یک روش درمانی معرفی کنند تحقیقات بیشتری در این زمینه لازم است.

عوامل ژنتیکی

ثابت نشده است هیچ عامل ژنتیکی خاصی باعث بیماری لوپوس می شود اگرچه این عامل در برخی از خانواده ها بیشتر است. عوامل ژنتیکی ممکن است دلیل این باشد که موارد زیر عوامل خطرناک لوپوس هستند:
نژاد: افراد با هر نژادی به لوپوس مبتلا می شوند، اما این در مقایسه با جمعیت سفید پوستان در افراد رنگین پوست 2 تا 3 برابر بیشتر است، همچنین در زنان اسپانیایی تبار، آسیایی و بومی آمریکا شیوع بیشتری دارد.
سابقه خانوادگی: فردی که دارای یکی از بستگان درجه یک یا دو مبتلا به لوپوس باشد بیشتر در معرض خطر ابتلا به آن قرار دارد.
دانشمندان ژن های خاصی را شناسایی کرده اند که در ایجاد لوپوس نقش دارند، اما شواهد کافی برای اثبات این بیماری وجود ندارد.
در مطالعات روی دوقلوهای همسان یکی از قل ها ممکن است به لوپوس مبتلا شود در حالی که دیگری نه حتی اگر با هم بزرگ شوند و در معرض محیط قرار بگیرند. بر اساس مطالعه ای که در سال 2017 در سمینارهای آرتروز و روماتیسم منتشر شده است اگر یکی از قل ها به لوپوس مبتلا شود دیگری 25 درصد احتمال ابتلا به بیماری را دارد. لوپوس می تواند در افرادی رخ دهد که هیچ گونه سابقه بیماری خانوادگی ندارند، اما بیماری های خودایمنی دیگری در خانواده وجود دارد. برخی پیشنهاد کرده اند تغییر در کروموزوم های x خطر را تحت تاثیر قرار می دهد.

محیط

عوامل محیطی مانند مواد شیمیایی یا ویروس در ایجاد لوپوس در افرادی که از قبل از نظر ژنتیکی حساس هستند نقش دارد. محرک های احتمالی محیطی عبارتند از:
سیگار کشیدن: افزایش تعداد موارد در دهه های اخیر به دلیل قرار گرفتن در معرض دخانیات بیشتر است.
قرار گرفتن در معرض نور خورشید: برخی معتقدند این گزینه محرک است.
دارو: حدود 10 درصد موارد مربوط به دارو است.
عفونت های ویروسی: این موارد علائمی را در افرادی که مستعد ابتلا به SLE هستند ایجاد می کند.
لوپوس بیماری مسری نیست و فرد آن را از طریق جنسی منتقل نمی کند.

میکروبیوتای روده

اخیرا دانشمندان میکروبیوتای روده را به عنوان یک عامل احتمالی در توسعه لوپوس مورد بررسی قرار داده اند. دانشمندان اذعان می دارند تغییرات خاص در میکروبیوتای روده در افراد و موش های لوپوس وجود دارد، بنابراین خواستار تحقیق بیشتر در این زمینه هستند.

آیا کودکان در معرض خطر هستند؟

ابتلا به لوپوس در کودکان زیر 15 سال نادر است مگر اینکه مادر به آن مبتلا باشد. در این حالت کودک به مشکلات قلبی، کبدی یا پوستی مرتبط با لوپوس مبتلا می شود. نوزادان مبتلا به لوپوس نوزاد در اواخر زندگی شانس بیشتری برای ابتلا به بیماری خودایمنی دیگری دارند.

علائم لوپوس

علائم لوپوس زمان شعله ور شدن بروز پیدا می کند. بین شعله ور شدن افراد به طور معمول دوره های بهبودی را تجربه می کنند زمانی که علائم کمی وجود دارد یا علائمی ندارند. لوپوس دارای طیف وسیعی از علائم است، از جمله:
خستگی
کاهش اشتها و کاهش وزن
درد یا تورم در مفاصل و عضلات
تورم در پاها یا اطراف چشم
غدد متورم
بثورات پوستی به دلیل خونریزی زیر پوست
زخم های دهان
حساسیت نسبت به نور خورشید
تب
سردرد
درد قفسه سینه هنگام نفس عمیق
ریزش غیرمعمول مو
انگشتان دست و پا یا رنگ پریده یا بنفش ناشی از سرما یا استرس
آرتروز
تاثیر بر سایر سیستم های بدن
همچنین لوپوس بر سیستم های زیر تاثیر می گذارد:
کلیه ها: التهاب کلیه ها حذف مواد زائد و سموم دیگر را برای بدن سخت می کند. تقریبا از هر 3 نفر مبتلا به لوپوس یک نفر دچار مشکلات کلیوی می شود.
ریه ها: برخی از افراد دچار پلوریت، التهاب پوشش داخلی حفره سینه می شوند که باعث درد قفسه سینه به ویژه با تنفس می شود حتی ممکن است منجر به بروز ذات الریه شود.
سیستم عصبی مرکزی: لوپوس برخی اوقات روی مغز یا سیستم عصبی مرکزی تاثیر می گذارد. علائم شامل سردرد، سرگیجه، افسردگی، اختلالات حافظه، مشکلات بینایی، تشنج، سکته مغزی یا تغییر رفتار است.
رگ های خونی: واسکولیت یا التهاب رگ های خونی می تواند رخ دهد که بر گردش خون تاثیر می گذارد.
خون: لوپوس باعث کم خونی، لکوپنی (کاهش تعداد گلبول های سفید خون) یا ترومبوسیتوپنی (کاهش تعداد پلاکت خون که به لخته شدن کمک می کند) می شود.
قلب: اگر التهاب قلب را تحت تاثیر قرار دهد منجر به میوکاردیت و اندوکاردیت می شود، همچنین بر غشایی که قلب را احاطه کرده تاثیر می گذارد و باعث پریکاردیت می شود. درد قفسه سینه یا سایر علائم ممکن است به وجود آید. اندوکاردیت ضمن آسیب رساندن به دریچه های قلب باعث ضخیم شدن و رشد سطح دریچه می شود.

بیشتر بخوانید:راه های ساده برای از بین بردن پف چشم

عوارض دیگر پولوس

ابتلا به لوپوس خطر تعدادی از مشکلات سلامتی را افزایش می دهد:
عفونت: احتمال آلودگی بیشتر می شود زیرا هم لوپوس و هم درمان های آن سیستم ایمنی بدن را ضعیف می کنند. عفونت های رایج شامل عفونت های دستگاه ادراری، تنفسی، مخمری، سالمونلا، تبخال و زونا است.
مرگ بافت استخوان: این اتفاق زمانی رخ می دهد که خونرسانی به استخوان کم باشد. شکستگی های ریزی می تواند در استخوان ایجاد شود که در نهایت استخوان فرو می ریزد که به طور معمول مفصل ران را درگیر می کند.
عوارض بارداری: زنان مبتلا به لوپوس بیشتر در معرض خطر از دست دادن بارداری، زایمان زودرس و پره اکلامپسی قرار دارند بیماری شامل فشار خون بالا. برای کاهش خطر ابتلا به این عوارض پزشکان به طور معمول به تعویق انداختن بارداری تا حداقل 6 ماه تحت کنترل لوپوس توصیه می کنند.

طبقه بندی: 11 علامت

کالج روماتولوژی آمریکا از یک طرح طبقه بندی استاندارد برای تایید تشخیص استفاده می کند. اگر فردی 4 معیار از 11 معیار را داشته باشد پزشک احتمال می دهد به لوپوس مبتلا باشد. 11 معیار عبارتند از:
بثورات مالاریا: بثورات پروانه ای در سراسر گونه ها و بینی ظاهر می شود.
بثورات دیسکوئید: لکه های قرمز برجسته ایجاد می شود.
حساسیت به نور: بثورات پوستی پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید ظاهر می شود.
زخم های دهان یا بینی: اینها به طور معمول بدون درد هستند.
آرتریت: استخوان های اطراف مفاصل را از بین نمی برد، اما در 2 یا چند مفصل محیطی حساسیت، تورم یا شکنندگی وجود دارد.
پریکاردیت یا پلوریت: التهاب بر پوشش داخلی قلب (پریکاردیت) یا ریه ها (پلوریت) تاثیر می گذارد.
اختلال کلیه: آزمایشات نشان می ده اگر فرد دچار مشکل کلیوی باشد مقدار زیادی پروتئین را در ادرار نشان می دهد.
اختلال نورولوژیک: فرد دچار تشنج، روان پریشی یا مشکلات تفکر و تعقل است.
اختلال هماتولوژیک (خون): کم خونی همولیتیک وجود دارد با تعداد گلبول های سفید کم یا تعداد پلاکت پایین.
اختلال ایمونولوژیک: آزمایشات نشان می دهد آنتی بادی هایی برای دی ان ای دو رشته ای (dsDNA)، آنتی بادی های اس ام یا آنتی بادی های کاردیولیپین وجود دارد.
ANA مثبت: آزمایش ANA مثبت است و فرد هیچ دارویی را که باعث القا آن شود استفاده نکرده است.
از سوی دیگر، برخی از آزمایش های خون منجر به تشخیص بیش از حد می شود زیرا افراد بدون لوپوس می توانند مانند آنتی بادی هایی که به این بیماری مبتلا هستند داشته باشند.

درمان لوپوس

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای لوپوس وجود ندارد، اما افراد می توانند علائم و التهابات خود را با تغییر سبک زندگی و دارو کنترل کنند. هدف از درمان این است:
جلوگیری از شعله ور شدن علائم یا مدیریت آنها
کاهش خطر آسیب اندام ها
مصرف دارو به موارد زیر کمک می کند:
کاهش درد و تورم
تنظیم فعالیت سیستم ایمنی بدن
هورمون های تعادل
آسیب مفصل و اندام را کاهش داده یا از آن جلوگیری کنید
مدیریت فشار خون
کاهش خطر عفونت
کنترل کلسترول
درمان دقیق به چگونگی تاثیر لوپوس در فرد بستگی خواهد داشت. بدون درمان شراره هایی می توانند رخ دهند که عواقب تهدید کننده زندگی است.

درمان های جایگزین و خانگی

غیر از دارو موارد زیر به تسکین درد یا کاهش خطر شعله ور شدن کمک می کند:
اعمال گرما و سرما
شرکت در فعالیت های آرامش بخشی یا مراقبه از جمله یوگا و تای چی
انجام ورزش منظم در صورت امکان
اجتناب از قرار گرفتن در معرض نور آفتاب
از بروز استرس جلوگیری کنید

چشم انداز

در گذشته افرادی که تشخیص لوپوس داشتند به طور معمول بیش از 5 سال زنده نمی ماندند. بر اساس اعلام موسسه ملی بهداشت، در حال حاضر درمان می تواند طول عمر فرد را به میزان قابل توجهی افزایش دهد، همچنین درمان موثر مدیریت لوپوس را امکان پذیر می کند به طوری که فرد می تواند زندگی سالم و فعالی داشته باشد. دانشمندان با کسب اطلاعات بیشتر در مورد ژنتیک امیدوارند روزی بتوانند لوپوس را در مراحل اولیه شناسایی کنند که با این کار پیشگیری از عوارض قبل از بروز آنها آسان تر خواهد شد. برخی اوقات افراد تصمیم می گیرند به یک آزمایش بالینی بپیوندند زیرا این امر می تواند دسترسی به داروهای جدید را میسر کند.
مترجم: الهه زارعی