تعریف بیماری
نقائص ایمنی اولیه به بیماریهائی گفته می شود که در آن سیستم ایمنی بدن فاقد اجزای اصلی و ضروری خود جهت دفاع درمقابل عوامل خارجی و عفونتها می باشد. این نقص یک نقص ژنتیکی است و از این طریق می تواند از نسلی به نسل دیگر انتقال داده شود. این مسئله به این معنا است که افراد مبتلا به نقص ایمنی اولیه با شرایطی به دنیا می آیند که به سختی می توانند با عفونتها مبارزه کنند و این افراد دچار یک عفونت پس از دیگری می شوند.
علاوه بر این که عفونتهای طولانی، شدید و غیر قابل تحمل در این بیماران می تواند باعث آسیبهای بافتی شود در موارد شدیدتر حتی این عفونتها می توانند موجب مرگ بیمار شوند. اما همه نقص های ایمنی ارثی شدید نیستند. تعداد کمی از آنها بلافاصله پس از تولد نوزاد ظاهر می شوند، بیشتر آنها در سالهای اول زندگی تشخیص داده می شوند و سایر انواع تا زمانی که فرد به سن نوجوانی یا بزرگسالی برسد ممکن است بروز نکنند و این مسئله می تواند تشخیص بیماری را مشکل کند، خصوصاً هنگامی که علائم، ساده تر و غیر معمول باشند.
درمان بیماری
درمان بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه، نیازمند تجویز توأم آنتی بیوتیک ها، جداسازی بیمار جهت محافظت و در صورت امکان، جایگزین نمودن ایمنی (انواع هومرال و سلولی) است. آنتی بیوتیک ها باید در صورت بروز اولین علائم عفونت های باکتریایی یا قارچ، به کار برده شوند. در مواردی که بیماران قادر به پاسخ ایمنی باشند، جلوگیری از عفونت می تواند با استفاده از تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین ها و استفاده از واکسن های کپسول باکتری برای بیماران و اعضاء خانواده صورت گیرد. واکسن های زنده نباید مورد استفاده قرار گیرند.
علائم و نشانه ها بیماری نقص ایمنی اولیه
