تعریف بیماری
میاستنی گراویس با نماد MG در نورولوژی نوعی فلج ماهیچهای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئینهای گیرندهٔ استیل کولین در سیناپس عصبی-عضلانی است. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر زنان را گرفتار میکند. ماکزیمم شیوع آن در دهههای سوم یا چهارم زندگی است، ولی امکان دارد در هر دورهای از زندگی، از بچگی تا پیری دیده شود، البته در افراد مسن مرد و زن به یک اندازه مبتلا میشوند..
درمان بیماری
درمان برحسب بیمار شامل پیریدوستیگمین، استروئیدهاى سیستمیک، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، ایمیونوگلوبینها، پلاسمافرز، برداشتن تیموس و در موارد طولانىمدت جراحى عضلات خارجى چشم مىباشد. برداشتن تیموس بهویژه در مورد تیوما (هر چند ممکن است بر شدت بیمارى اثر نگذارد) یا در کسانى که بیمارى جنرالیزه آنها اخیراً شروع شده است توصیه مىشود.
اکثر روشهای موجود در درمان بیماریهای خودایمنی بر محور ایجاد تغییراتی در پاسخهای ایمنی دور میزند. عمل جراحی برداشتن غده تیموس در خاموش کردن بیماری (بیست تا چهل درصد) و یا بهبود در بیست تا چهل درصد موارد موفقیت آمیز است چرا که این غده میتواند حاوی گیرندههای اسیتیل کولین به شکل کاملا آنتی ژنیک باشد. داروهای آنتی کولین استراز عمدتا برای درمان طولانی مدت به کار میروند. روشهای درمانی دیگر استفاده از داروهای ضد التهابی کورتیکواستروئیدی است. استفاده از سرکوب کنندهٔ ایمنی هم موثر است. البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد از پلاسما فروز نیز استفاده میشود.
– داروهای مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می شوند . کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می شود؛ این داروها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین ، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می بخشند. از جمله این داروها می توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد.
– داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئیدها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی های خودی به کار می روند.
علل و عوامل خطرساز بیماری میاستنی گراویس