تعریف بیماری
میلوفیبروز یک اختلال تکثیرى مغز استخوان (میلوپرولیفراتیو) با علت ناشناخته است که ارتباط نزدیکى با پلى‌سیتمى‌ورا و لوکمى‌میلوژن دارد. این اختلال با بزرگى متوسط تا شدید طحال، واکنش خونى لوکواریتروبلاستیک و پرسلولى و فیبروز مغز استخوان مشخص مى‌شود. نوعاً طحال بزرگ، سفت و با شکل نامنظم است. مغز استخوان معمولاً تقریباً به‌طور کامل با بافت فیبرى پرشده است، گرچه در بعضى موارد مغز استخوان هیپرپلاستیک است و فیبروز بسیار کمى در آن دیده مى‌شود. خون‌سازى خارج مغز استخوان عمدتا در طحال، کبد و استخوان‌هاى بلند آغاز مى‌شود.
درمان بیماری
معمولاً افراد مبتلا به میلوفیبروزی که علایم خیلی شدیدی دارند باید پیوند مغز استخوان شوند در غیر این صورت اگر آنمیک بود برای فرد خون تجویز می شود .
درمان دیگر هیدروکسی اوره می باشد . همینطور α – INF .
اندیکاسیون برداشت طحال (اسپلنکتومی) :
1. بیمارانی که طحال به شدت بزرگ دارند.
2. دارای ترومبوسیتوپنی مقاوم به درمان هستند
3. کسانی که علائمی چون نقرس مقاوم به درمان و پورتال هایپرتنشن داشته باشند مثل آسیت
4. بیمار میلوفیبروز دچار علایم افزایش متابولیسم چون اسید اوریک بالا به صورت مداوم گردد .
اگر انجام جراحی در بیمار میلوفیبروز مقدور نباشد رادیوتراپی با دوز بالا انجام می گیرد .
عملاً برداشت طحال جراحی راحتی نمی باشد زیرا بلافاصله بعد از خارج کردن طحال بیمار پس از شش ماه در اثر عفونت فوت می کند .
علائم و نشانه ها بیماری میلوفیبروز
