میلوفیبروز

تعریف:

 میلوفیبروز یک اختلال تکثیرى مغز استخوان (میلوپرولیفراتیو) با علت ناشناخته است که ارتباط نزدیکى با پلى‌سیتمى‌ورا و لوکمى‌میلوژن دارد. این اختلال با بزرگى متوسط تا شدید طحال، واکنش خونى لوکواریتروبلاستیک و پرسلولى و فیبروز مغز استخوان مشخص مى‌شود. نوعاً طحال بزرگ، سفت و با شکل نامنظم است. مغز استخوان معمولاً تقریباً به‌طور کامل با بافت فیبرى پرشده است، گرچه در بعضى موارد مغز استخوان هیپرپلاستیک است و فیبروز بسیار کمى در آن دیده مى‌شود. خون‌سازى خارج مغز استخوان عمدتا در طحال، کبد و استخوان‌هاى بلند آغاز مى‌شود.

درمان:

معمولاً افراد مبتلا به میلوفیبروزی که علایم خیلی شدیدی دارند باید پیوند مغز استخوان شوند در غیر این صورت اگر آنمیک بود برای فرد خون تجویز می شود .

پیشگیری:

راهی جهت پیشگیری وجود ندارد

عوامل:

علت بیماری ناشناخته است و عموما در سنین متوسط یا بالا دیده می شود.بیمار در هنگام تشخیص ممکن است دچار انمی نرموسیتیک-نرموکرومیک باشد که با پیشرفت بیماری،انمی هم شدیدتر می شود.

علائم:

نشانه‌ها قابل انتساب به‌ کم‌خونى (ضعف، خستگی، تنگى‌نفس) یا بزرگى طحال (احساس پرى و درد شکم، که ممکن است شدید باشد) هستند. علامت عمده پان سیتوپنی ( کاهش تمام رده های سلولی ) می باشد و بیمار ممکن است با علایم آنمی (ضعف و بیحالی و خستگی پیشرونده ) مراجعه نماید . طحال بسیار بزرگی که موجب اتساع شکم و سیری زودرس و درد در ربع فوقانی چپ و راست شکم می گردد . ممکن است علایم B (تب و کاهش وزن و تعریق ) وجود داشته باشد ، ممکن است فرد با ترومبوسیتوپنی و یا DIC  ( انعقاد منتشر) مراجعه کند . مواردی که ریسک بدخیمی  IMF  بالا می رود :

عوارض:

درد روى طحال ناشى از انفارکت‌هاى طحالى شایع است. خونریزى خودبه‌خود، عفونت ثانویه، درد استخوان و وضعیت هیپرمتابولیک شایع هستند. پرفشارى ورید باب در بعضى بیماران و درنتیجهٔ فیبروز کبد، افزایش شدید جریان خون طحال، یا هر دو رخ مى‌دهد.

آیا این مطلب برای شما مفید بود؟
نظر خود را بنویسید