میلوفیبروز یک اختلال تکثیرى مغز استخوان (میلوپرولیفراتیو) با علت ناشناخته است که ارتباط نزدیکى با پلىسیتمىورا و لوکمىمیلوژن دارد. این اختلال با بزرگى متوسط تا شدید طحال، واکنش خونى لوکواریتروبلاستیک و پرسلولى و فیبروز مغز استخوان مشخص مىشود. نوعاً طحال بزرگ، سفت و با شکل نامنظم است. مغز استخوان معمولاً تقریباً بهطور کامل با بافت فیبرى پرشده است، گرچه در بعضى موارد مغز استخوان هیپرپلاستیک است و فیبروز بسیار کمى در آن دیده مىشود. خونسازى خارج مغز استخوان عمدتا در طحال، کبد و استخوانهاى بلند آغاز مىشود.
معمولاً افراد مبتلا به میلوفیبروزی که علایم خیلی شدیدی دارند باید پیوند مغز استخوان شوند در غیر این صورت اگر آنمیک بود برای فرد خون تجویز می شود .
راهی جهت پیشگیری وجود ندارد
علت بیماری ناشناخته است و عموما در سنین متوسط یا بالا دیده می شود.بیمار در هنگام تشخیص ممکن است دچار انمی نرموسیتیک-نرموکرومیک باشد که با پیشرفت بیماری،انمی هم شدیدتر می شود.
نشانهها قابل انتساب به کمخونى (ضعف، خستگی، تنگىنفس) یا بزرگى طحال (احساس پرى و درد شکم، که ممکن است شدید باشد) هستند. علامت عمده پان سیتوپنی ( کاهش تمام رده های سلولی ) می باشد و بیمار ممکن است با علایم آنمی (ضعف و بیحالی و خستگی پیشرونده ) مراجعه نماید . طحال بسیار بزرگی که موجب اتساع شکم و سیری زودرس و درد در ربع فوقانی چپ و راست شکم می گردد . ممکن است علایم B (تب و کاهش وزن و تعریق ) وجود داشته باشد ، ممکن است فرد با ترومبوسیتوپنی و یا DIC ( انعقاد منتشر) مراجعه کند . مواردی که ریسک بدخیمی IMF بالا می رود :
درد روى طحال ناشى از انفارکتهاى طحالى شایع است. خونریزى خودبهخود، عفونت ثانویه، درد استخوان و وضعیت هیپرمتابولیک شایع هستند. پرفشارى ورید باب در بعضى بیماران و درنتیجهٔ فیبروز کبد، افزایش شدید جریان خون طحال، یا هر دو رخ مىدهد.