شاید بارها نام بیماری هموفیلی را شنیده باشید هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است و افرادی که مبتلا به بیماری هموفیلی هستند به دلیل سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی، قادر به متوقف کردن روند خونریزی نیستند این فاکتورهای انعقادی میزان خونریزی را در بدن کنترل می‌کنند و در صورت عدم وجود آن ها بدن انسان بر اثر کوچک‌ترین ضربه‌ای دچار خونریزی‌های شدید خواهد شد.
بر اساس گزارش سایت فدراسیون جهانی هموفیلی (world federation hemophilia) شعار روز جهانی هموفیلی در سال 2017 صدایشان را بشنوید (HEAR THEIR VOICES) است. این موسسه اعلام کرد در روز جهانی هموفیلی، بیایید در کنار یکدیگر حمایت خود را از میلیون ها زنان و دختران تحت تاثیر اختلالات خونریزی اعلام کنیم. فدراسیون جهانی هموفیلی از انجمن‌های ۱۳۴ کشور عضو این فدراسیون خواسته که این شعار را تبلیغ کرده و توجه مقامات دولتی، مردم و کارشناسان را به مشکلات زنان و دختران مبتلا به این اختلالات جلب کنند.
این موسسه آموزش های الکترونیکی را در قالب بسته های نرم افزاری دارای اطلاعات برای بیماران و متخصصان مراقبت های بهداشتی ارائه کرده است این بسته ها حاوی اطلاعاتی مانند زنان مبتلا به اختلالات خونریزی، وراثت و هموفیلی، تعاریف و اصطلاحات، نشانه های خونریزی، نکات لازم در زمینه تست وضعیت حامل، تنظیم خانواده و بارداری، درمان خونریزی و کیفیت زندگی ارائه کرده و در جهت بهبود وضعیت این بیماران تمامی تلاش خود را انجام داده است.
هموفیلی چیست؟
هموفیلی به زبان ساده نوعی بیماری است که از لخته شدن خون جلوگیری می کند، به همین دلیل خونریزی در افرادی که به این بیماری مبتلا هستند، دیرتر از سایرین بند می آید این اختلال ژنتیکی درنتیجه ایجاد تغییر در ژن ها پدید می آید که می تواند ارثی باشد یا حین رشد در رحم ایجاد شده باشد.
“همو” به معنی خون و “فیلی” به معنی تمایل به سمت چیزی داشتن است. بدن بیشتر افراد هنگامی که دچار جراحت می شوند به طور طبیعی از خود محافظت می کند، در هنگام بروز جراحت پلاکت های خونی به قسمتی از بدن که دچار خونریزی شده است رفته و آن منفذ را می بندند و نوعی موادشیمیایی آزاد می کنند که پلاکت های چسبنده بیشتری را جذب کرده و پروتئین های مختلفی را در خون که فاکتورهای لختگی خون نامیده می شوند، را فعال می کند. این پروتئین ها برای تشکیل فیبر با پلاکت ها ادغام می شوند و این فیبرها لخته ها را قوی تر کرده و خونریزی متوقف می شود.
بدن ما 12 عامل لخته کردن دارد که در این روند با یکدیگر کار می کنند. پایین بودن عامل 8 و 9 باعث بروز هموفیلی می شود و فردی که مبتلا به هموفیلی است فقط در یکی از این عوامل (یا در عامل 8 یا در عامل 9 )کمبود دارد.
چگونه افراد به بیماری هموفیلی مبتلامی شوند
همان طور که می دانید مردها و زنان هرکدام 23 جفت کروموزوم دارند. زن ها 2 کروموزوم X و مردها یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y دارند. هموفیلی اختلال ژنتیکی مربوط به کروموزم X است و این یعنی از مادر به پسر منتقل می شود. اگر مادر در یکی از کروموزم های Xخود ناقل ژن هموفیلی باشد، همه پسرهای او %50 شانس ابتلا به هموفیلی را دارند. گرچه دختران معمولاً به ندرت دچار علائم بیماری هموفیلی می شوند، اما می توانند ناقل این بیماری به شمار روند. برای اینکه یک دختر به این بیماری مبتلا شود، باید این بیماری را هم ازکروموزومی که از پدر خود دریافت می کند، و هم از کروموزوم X مادر خود دریافت کند. گرچه این مسئله غیرممکن نیست اما بسیار نادر است.
افرادی که این علائم را دارند دقت بیشتری کنند
اگر شما با کبودی هایی با محل و تعداد غیرطبیعی مواجه شده اید و یا زمانی که از بینی تان خون می آید خونریزی متوقف نمی شود یا به هنگام پر کردن دندان یا لب گزیدن خونریزی زیادی دارید و یا خون در ادرار تان مشاهده کرده و مفاصل ورم کرده و دردناک دارید حتما برای آزمایش خون به پزشک مراجعه کنید. این بیماری قابل درمان نیست اما قابل کنترل است.
تعداد بیماران هموفیلی در کانون هموفیلی ایران از مرز ۱۲ هزار نفر گذشته است
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با اشاره به آخرین آمار مبتلایان به هموفیلی در کشور گفت: طبق آمار کانون هموفیلی ایران، ما در حال حاضر ۱۲ هزار بیمار مبتلا به اختلالات انعقادی در کشور داریم. البته یک تفاوت آماری بین آمار ما و وزارت بهداشت وجود دارد و به این علت است که بانک اطلاعاتی وزارت بهداشت روی بیماران فعال که ماهیانه دارو دریافت می‌کنند، متمرکز است و بیماران خفیف کمتر در آن ثبت می‌شوند، اما در کانون همه بیماران را ثبت کردیم که از مرز ۱۲ هزار نفر گذشته است.
احمد قویدل یکی از اصلی‌ترین دلایل انتخاب این شعار را توجه به شناسایی زنان و دختران مبتلا به اختلالات انعقادی اعلام کرد و به ایسنا گفت: باید توجه کرد که یکی از شاخص‌های اصلی بیماری‌های انعقادی در زنان و دختران، طولانی یا شدید شدن دوره خونریزی‌های ماهیانه است. بنابراین اگر این نشانه با نشانه‌های دیگری چون کبودی‌هایی که برای آنها توجیه خاصی از نظر شدت ضربه وجود ندارد یا بند نیامدن خون در زمان دندانپزشکی و… همراه شود، راهنمای بسیار خوبی برای شناسایی این بیماران است.
قویدل تاکید کرد: طبیعتا شناسایی این افراد کلید دسترسی آنها به درمان و تغییر کیفیت زندگی‌شان است. از طرفی یکی از شاخص‌های توسعه که آمارهای آن از سوی سازمان ملل و سازمان بهداشت جهانی دنبال می‌شود، شاخص مرگ‌ومیر مادران در حین زایمان است. باید توجه کرد که برخی از این مرگ‌ومیرها مربوط به اختلالات انعقادی ناشناخته‌ای است که برخی از زنان به آن مبتلا هستند و در زمان زایمان که شدیدترین خونریزی در آنها اتفاق می‌افتد، مادر را دچار مشکل می‌کند و ممکن است منجر به مرگ مادر شود.
در روز جهانی هموفیلی، پل طبیعت، میدان آزادی و برج میلاد قرمز می شوند
وی با بیان اینکه اختلالات انعقادی قبل از بارداری باید در زنان شناسایی شده و مورد مراقبت قرار بگیرند گفت: به این ترتیب می‌توان با استفاده از تمهیداتی از خونریزی‌های گسترده که منجر به مرگ می‌شود، جلوگیری کرد، در غیر این صورت در زمان زایمان کاری از دست پزشکان برای نجات مادر برنمی‌آید.
قویدل، توجه به این گروه از زنان در حوزه بهداشت و درمان کشور را بسیار ضروری دانست و گفت: تلاش فدراسیون جهانی هموفیلی هم این است که حرکتی اجتماعی را در این زمینه ایجاد کند. بر این اساس یکی از اقدامات نمادینی هم که همزمان با روز جهانی هموفیلی از سوی فدراسیون پیشنهاد شده و در ایران هم اجرا خواهد شد، این است که نمادهای شهرهای بزرگ در روز جهانی هموفیلی به رنگ قرمز درآیند.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران ادامه داد: بر این اساس ما با شهرداری تهران صحبت کردیم و آنها موافقت کردند که در روز جهانی هموفیلی، پل طبیعت، میدان آزادی و برج میلاد به رنگ قرمز درآیند. همچنین شهرداری پذیرفت که پیام‌های مرتبط با این روز را در مترو و سامانه اتوبوس‌رانی قرار دهد.
قویدل با بیان اینکه طی یک دهه اخیر یکی از تلاش‌های کانون هموفیلی ایران، شناسایی زنان و دختران مبتلا به اختلالات انعقادی بوده است، گفت: امیدواریم که امسال بتوانیم با آمورزش و پرورش توافقنامه‌هایی را امضا کنیم تا بتوانیم در پایه‌هایی که دختران به سن بلوغ رسیدند، با شعار “یک هفته کافی است”، دختران مبتلا به این اختلالات را شناسایی کنیم.
وی افزود: در این شعار به مدت خونریزی طبیعی در دختران توجه شده است تا بتوانیم دختران و زنان را در محیط‌هایی که حضور دارند، آگاه کنیم. نکته جالب توجه این است که ما هر سال به هر مدرسه‌ای که می‌رویم ۱۰ تا ۱۵ نفر از دختران داوطلب می‌شوند تا علائم آنها مورد بررسی قرار گیرد. بنابراین این موضوع نشان می‌دهد که بحث اختلالات انعقادی، مساله‌ای مهم است که باید به آن پرداخته شود.
قویدل با بیان اینکه از هر ۱۰۰۰ نفر در جهان ممکن است یک نفر به اختلالات انعقادی مبتلا باشد، ادامه داد: متاسفانه در کشور ما چند سالی است که زنان و دختران مبتلا به اختلالات انعقادی از تحت پوشش سازمان تامین اجتماعی خارج شده‌اند و این سازمان تنها به حمایت داروهای آنها که دولت یارانه‌اش را به سازمان‌های بیمه‌گر می‌دهد، بسنده کرده است.
منبع: ایسکانیوز