اغلب افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان یک یا چند تومور داخل پستان نیز دارند. این تومورهای سینه کارسینوم مجرایی درجا و یاسرطان پستان مهاجم هستند. بیماری پاژه پستان پس از قرن ۱۹۹ توسط پزشک بریتانیایی سر جیمز پاژه و در سال ۱۸۷۴۴ کشف شد.
سلول های بدخیم شناخته شده به عنوان سلول های پاژه یک نشانه از بیماری پاژه پستان هستند. این سلول ها در اپیدرم (لایه سطحی) پوست نوک پستان و آرئول پدید می آیند. سلول های پاژه اغلب، ظاهری گرد و بزرگ زیر میکروسکوپ دارند. آنها ممکن است به صورت سلول های منفرد یا گروهی کوچک از سلول ها داخل اپیدرم یافت شوند.
بیماری پاژه پستان هم در زنان و هم در مردان مشاهده شده است. اما اغلب موارد آن در زنان رخ می دهد. حدود ۱ تا ۴ درصد از تمام موارد سرطان پستان شامل بیماری پاژه پستان هستند. متوسط سن در تشخیص ۵۷ سال است. اما گاهی مواردی هم وجود داشته که فرد مبتلا نوجوان بوده یا بالای ۸۰ سال سن داشته است.
علت بیماری پاژه پستان
پزشکان هنوز نتوانسته اند که علت دقیق این بیماری را کشف کنند. اما نظریه ای وجود دارد که بیان می کند، سلول های سرطانی از توده های ایجاد شده در پستان، از طریق مجاری شیر خود را به نوک پستان رسانده و موجب شکل گیری این بیماری می شوند. این نظریه علت این که چرا اکثر افراد مبتلا به پاژه، در خود پستان نیز توده دارند را توضیح می دهد.
اما نظریه دومی هم وجود دارد که توضیح می دهد که سلول های سرطانی در این بیماری در خود نوک پستان ایجاد می شوند. این نظریه علت عدم وجود توده در سینه، در بخش کمی از بیماران را توجیح خواهد کرد. در این نظریه آمده است که این دو موضوع کاملا از هم مستقل هستند و شکل گیری توده در پستان هیچ ارتباطی به پاژه ندارد.
علائم و نشانه های بیماری پاژه پستان
علائم و نشانه های بیماری پاژه پستان اغلب با برخی از بیماری های پوستی خوش خیم، مانند درماتیت یا اگزما اشتباه گرفته می شود. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشند:
خارش، سوزش یا قرمزی در نوک پستان و یا آرئول
پوسته پوسته شدن، خشن شدن، و یا کلفت شدن پوست اطراف نوک پستان
مسطح شدن نوک پستان
ترشح از نوک پستان که ممکن است مایل به زرد یا خونی باشد.
از آنجا که علائم اولیه بیماری پاژه پستان ممکن است با یک بیماری خوش خیم پوست اشتباه گرفته شود، و از آنجا که این بیماری نادر است، معمولا در مراحل اولیه تشخیص داده نمی شود. افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان اغلب علائم را چند ماه قبل از اینکه بیماری به درستی تشخیص داده شوند، دارند.
بیماری پاژه پستان چگونه تشخیص داده می شود؟
بیوپسی (نمونه برداری) از نوک پستان اجازه می دهد تا پزشکان به درستی این بیماری را تشخیص دهند. انواع مختلفی از بیوپسی نوک پستان وجود دارد که در ادامه آن ها را تشریح می کنیم:
بیوپسی سطحی: در این روش از یک اسلاید شیشه ای و یا ابزار دیگر استفاده می شود و به آرامی با ایجاد خراش نمونه از سلول های سطح پوست برداشته می شود.
بیوپسی تراشیدنی: در این روش از یک ابزار مانند تیغ استفاده می شود و لایه فوقانی پوست برداشته می شود.
بیوپسی پانچ: در این روش از ابزار برش دایره ای، به نام پانچ، استفاده می شود و یک قطعه پلیت از بافت برداشته می شود.
بیوپسی گوه ای: در این روش از یک چاقوی کوچک جراحی برای برداشتن یک قطعه کوچک از بافت استفاده می شود.
در برخی موارد، پزشکان ممکن است کل نوک پستان را بردارند. سپس آسیب شناس زیر میکروسکوپ برای یافتن سلولهای پاژه، به بررسی سلول ها یا بافت بپردازد.
اکثر کسانی که بیماری پاژه پستان را به همراه یک یا چند تومور داخل پستان تجربه می کنند. علاوه بر بیوپسی نوک پستان، معاینه بالینی پستان، برای مشاهده توده یا دیگر تغییرات پستان را نیز باید انجام دهند. در ۵۰ درصد مورادی که به دلیل پاژه به پزشک مراجعه می کنند، توده قابل لمس در سینه وجود دارد.
علاوه بر این آزمایشات، آزمایشات اضافه دیگری مانند ماموگرافی تشخیصی، آزمایش اولتراسوند و یا اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی برای تومورهای احتمالی تجویز می شود.
بیماری پاژه پستان چگونه درمان می شود؟
سال های بسیاری، ماستکتومی، با برداشتن یا بدون برداشتن غدد لنفاوی زیر بازو در همان سمت قفسه سینه (به نام دیسکسیون لنفاوی زیر بغل شناخته می شود)، به عنوان عمل جراحی استاندارد برای این بیماری که جزء بیماری های پستان است استفاده می شود. با انجام این عمل جراحی، تقریبا همیشه مشخص می شود که بیمار دارای یک یا چند تومور در داخل همان پستان است.
حتی اگر یک توده در پستان وجود داشته باشد و تنها چند سانتی متر از نوک پستان فاصله داشته باشد، با عمل جراحی بر روی نوک پستان و هاله قابل حذف نیست.
مطالعات نشان داده اند، که استفاده از عمل جراحی حفظ پستان که شامل حذف نوک پستان و هاله است و به دنبال آن پرتودرمانی کل پستان، برای افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان که توده ای قابل لمس در پستان نداشته و ماموگرافی هم تومور را نشان نمی دهد، یک گزینه امن است.
افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان که با داشتن ماستکتومی، توده ای در پستان دارند، باید بیوپسی از غده لنفاوی را برای دانستن این که آیا سرطان به این غدد گسترش یافته است یا خیر انجام دهند. اگر سلول های سرطانی در غده لنفاوی مشاهده شود، ممکن است عمل جراحی گسترده تری برای غدد لنفاوی زیر بغل لازم باشد.
بسته به مرحله و ویژگی های اساسی دیگر این تومور در پستان (به عنوان مثال، حضور یا عدم حضور غدد لنفاوی، استروژن و پروژسترون در سلولهای تومور، و افزایش پروتئین HER2 در سلول های تومور)، درمان کمکی، متشکل از شیمی درمانی و یا هورمون درمانی نیز توصیه می شود.
پیش بینی ها و یا چشم انداز برای افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان بستگی به عوامل مختلف، از جمله موارد زیر دارد:
آیا در پستان مبتلا توده هم وجود دارد؟
نوع تومورهای موجود در پستان چیست؟ (تومورها کارسینوم مجرایی درجا و یا سرطان مهاجم پستان)
مرحله ای که سرطان در آن قرار دارد؟
حضور سرطان مهاجم در پستان مبتلا و گسترش آن به غدد لنفاوی مجاور با کاهش شانس زنده ماندن در ارتباط است.
حدود ۸۲٫۶ درصد از همه زنانی که در ایالات متحده بین سال های ۱۹۸۸ تا ۲۰۰۱ مبتلا به پاژه پستان تشخیص داده شده اند شانس زنده ماندنشان ۵ سال بود. این در حالی است که ۸۷٫۱ درصد از زنان مبتلا به انواع سرطان پستان شانس زنده ماندن ۵۵ ساله دارند. برای زنان مبتلا به هر دو بیماری پاژه پستان و سرطان مهاجم در همان پستان، بقای نسبی ۵۵ ساله، با افزایش مرحله سرطان کاهش خواهد یافت
منبع: بهداشت نیوز