بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت نوعی بیماری عفونی است که در بدن فرد مبتلا ممکن اعضای مختلفی را درگیر کند.سندروم بهجت یا بیماری بهجتBD یک وسکولیت سیستمیک ( به مفهوم وجود التهاب در رگهای خونی قسمت های مختلف بدن) است که علت آن معلوم نیست. مخاطها ( یعنی نسوج بوجود آورنده موکوز که در پوشش جهاز هاضمه ، دستگاه تناسلی و ادراری وجود دارند( ونیزپوست را درگیر میکند و علایم اصلی آن زخمهای راجعه در دهان و دستگاه تناسلی ، درگیریهای چشمی ، درگیری درپوست ، رگهای خونی و سیستم عصبی است. نام گذاری بهجت بعد ازشرح بیماری توسط پزشک ترک پروفسور دکتر هولوسی بهجت در 1937 انجام شده است.

علائم بیماری بهجت

علائم و نشانه های بیماری بهجت شامل زخم های دردناک و چرکی در ناحیه دهان،ناحیه تناسلی،التهاب در چشم و آرتریت است.این زخم ها در اثر بیماری بهجت ممکن است روزها دوام بیاورند.بیماری بهجت در پاره ای از نقاط دنیا بیشتر دیده میشود. انتشار جغرافیائی آن مشابه با مسیر تاریخی “جاده ابریشم” میباشد. بیماری بیشتر در ممالک خاور دور ( مانند ژاپن، کره، چین) و خاور میانه (ایران) و پهنه مدیترانه ( ترکیه، تونس، مراکش) دیده میشود. میزان پروالاننس ( تعداد بیمار در یک جمعییت) آن در جوامع بزرگسالان 100-300 نفر در 100،000 درترکیه، 10،0000 1/در ژاپن و 100،000 /0.3 دراروپای شمالی است. بر اساس مطالعه 2007 ، پروالانس بهجت در سکنه ایران100،000/68 ( دومین بعد از ترکیه) گزارش شده است. بهجت از ممالک متحده امریکا و استرالیا در حد بسیار کمی گزارش شده است.
بیماری بهجت در کودکان حتی در جمعیتهائی که ریسک بالا تری برای ابتلا دارند، نادر است. موارد تشخیص داده شده قبل از 18 سالگی تقریبا %8-3 کل بیماران مبتلا به بهجت را نشان میدهد. روی هم رفته سن شروع بیماری 20 تا 35 سالگی است. انتشارآن بین زن و مرد یکسان است، ولی بیماری در مردان شد ت بیشتری دارد.

علائم دیگر بیماری بهجت که کمتر شایع هستند شامل التهاب مغز و نخاع، لخته شدن خون، آنوریسم یا نابینایی باشد. اما عوامل اصلی آن می توان به موارد زیر اشاره کرد:

زخم های دهانی: این ضایعات تقریبا همیشه وجود دارند. زخمهای دهانی در تقریبا دوسوم موارد علامت شروع کننده بیماری است. بیشتر کودکان زخمهای کوچک متعددی نشان میدهند که قابل افتراق از زخمهای راجعه دهانی متداول در کودکان نیست. زخمهای درشت نادرهستند و ممکن است درمان مشکلی هم داشته باشند.
زخم های تناسلی: درپسرها ، زخمها بیشترروی اسکروتوم، و به میزان کمتری در روی پنیس قرار میگیرد. در مردان بالغ تقریبا همیشه اسکار بجا میگذارد. در دخترها، معمولا قسمت خارجی دستگاه تناسلی را درگیر میکند. این زخمها مشابه زخمهای دهانی هستند. کودکان قبل از بلوغ کمتر دچارزخمهای تناسلی میشوند. پسرها ممکنست به ارکیت testicular inflammation مبتلا گردند.
درگیری پوستی: اشکال مختلفی از ضایعات پوستی وجود دارد. ضایعات شبیه آکنه که صرفا بعد از بلوغ دیده میشوند. اریتما نودوزوم بصورت ضایعات ندولر قرمز رنگ که غالبادر روی ساق پا قرار میگیرند. این ضایعات معمولا در کودکان قبل از بلوغ در کودکان شایعترهستند.
تست عکس العمل پا ترژی: تست پاترژی برای نشان دادن پاسخ پوستی مبتلایانبیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن است. این راکسیون به عنوان یک تست تشخیصی برای مبتلایان به بهجت به کار برده میشود. بعد از اینکه پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده خراش داده شد، پاپولی (بصورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ) و یا پوستولی (رش برجسته گرد حاوی چرک ) در ظرف 24 تا 48 ساعت در محل تحریک با سوزن ظاهر میشود.
درگیری چشمی: این یکی از خطرناک ترین تظاهرات بیماری است. اگرچه پروالانس کلی آن تقریبا 50% است اما در پیش پسرها به 70% میرسد. در پیش دختر ها این در گیری کمتر است. بیماری در اکثر موارد هردوچشم را در گیر میکند. درگیری چشمی معمولا در ظرف سه ساله اول بیماری اتفاق میافتد. سیر بیماری چشمی بهجت مزمن است و احیانا با شعله وری های گاه به گاه توام میشود.که منجر به تخریب ساختمانی درچشم شده و تدریجا باعث کاهش بینائی میگردد. درمان بر اساس کنترل التهاب، جلوگیری از شعله ور شدن بیماری و احتراز یا به حد اقل رساندن کاهش بینائی است.
درگیری مفاصل: در بیماری بهجت مفاصل تقریبا در 50-30% موارد درگیری پیدا میکنند. این درگیری معمولا در مفاصل قوزکها، زانوها، مچ دستها و آرنجها اتفاق میافتد و قاعدتا کمتر از چهار مفصل درگیری پیدا میکنند. التهاب میتواند منجر به تورم مفصلی، درد، خشکی و محدودیت در مفاصل شود. خوشبختانه این علایم فقط چند هفته طول میکشند و بخودی خود بهبود پیدا میکنند. تخریب مفصلی در اثر این التهاب بسیار نادر است.
درگیری عصبی: ندرتا ، ممکن است کودکان مبتلا به بیماری بهجت دچار مشکلات عصبی گردند. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی( فشار در جمجمه) همراه با سر دردو علایم مخچه ای(عدم تعادل و اختلال در راه رفتن) مشخصه آن هستند. شدیدترین فرم درگیری عصبی در در مردها دیده میشود. بعضی از بیماران ممکنست دچارمشکلات روانی شوند.
درگیری عروقی: درگیری عروقی درتقریبا 12-30% از کودکان مبتلا به بهجت دیده میشود و میتواند نشانه بدی یپیش آگهی باشد. درگیری عروقی میتواند در همه عروق شریانی و وریدی و با هر اندازه ای اتفاق بیفتد. به این ترتیب طبقه بندی بیماری در راستای “واسکولیت های با اندازه متغیر” قرار میگیرد. درگیری عروق ساق پا شایع است و ممکنست تورم و درد ایجاد کند.
درگیری دستگاه گوارش این مسئله بیشتر در کودکان خاور دور شایع است ودر بررسی روده زخم نشان داده میشود.

عامل بیماری بهجت

عامل بیماری بهجت هنوز ناشناخته است.ممکن است بیماری بهجت ژنتیکی باشد.بیماری بهجت به علت نا شناخته بودن عامل بیماری به بیماری مرموزی تبدیل شده است که دلهره ابتلا به بیماری را در بین همه افراد بالا میبرد اما همیشه یکی از بهترین راه های مبتلا نشدن به بیماری پیشگیری است که با رعایت بهداشت فردی و عمومی میسر می شود.

آیا بیماری بهجت مسری است؟

بیماری بهجت مسری نیست.در پاسخ به این سوال که اگر شخصی با علایم بیماری بهجت را در پیرامون خود دیدیم باید دوری کرد یا نه ،و آیا ترسی مبنی بر ابتلا وجود دارد یا خیر باید گفت خیر این بیماری مسری نیست و خطری را برای افراد پیرامون مریض ایجاد نمیکند اما به هر حال رعایت موارد بهداشتی توصیه می گردد.

تشخیص بیماری بهجت

تشخیص بیماری بهجت معمولا بر اساس تعداد زخم های داخل دهان در طول یک سال انجام می شود.فرد مبتلا معمولا سه یا چهار زخم در دهانش ایجادمی شو و به دنبال پیشرفت بیماری بهجت زخم های داخل دهانش بیشتر و زخم های دیگری در ناحیه های دیگر بدن مانند دستگاه تناسلی، التهاب چشم، زخم های پوستی نیز ایجاد می شود.

تشخیص اولیه بالینی است. ممکن است یک تا پنج سال تا کامل شدن معیار های بین المللی که برای بیماری بهجت شرح داده شده است طول بکشد. با این معیارعلاوه بر لزوم وجود زخم دهانی به وجود دو علامت دیگر زخم تناسلی ، رش پوستی مشخص ، مثبت شدن تست پاترژی یا در گیری چشمی لازم است. بطور متوسط تشخیص بیماری معمولا تا حدود سه سال طول میکشد.
هیچ یافته آزمایشگاهی بخصوصی برای تشخیص بیماری بهجت و جود ندارد. تقریبا نیمی از کودکان مبتلا به بهجت حامل مارکر ژنتیکی HLA-B5 هستندو این در رابطه با موارد شدیدتر بیماری هستند.
چنانچه قبلا هم ذکر شد، یک پاترژی مثبت در 70-60% بیماران وجود دارد. هرچند فرکانس آن در پاره ای از گروهها بیشتر است. برای تشخیص سیستم های عروقی و عصبی ممکن است بررسیهای اختصاصی تصویر برداری عروقی و مغز لازم شود.
از آنجا که بیماری بهجت سیستم های مختلفی را در بدن درگیر میکند درمان آن نیاز به همکاری متخصصین چشم(افتالمولوژیست) و پوست (درماتولوژیست) و سیستم عصبی (نورولوژیست) خواهد داشت .

درمان بیماری بهجت

هنوز هیچ درمان قطعی ای برایبیماری بهجت وجود ندارد.داروهای رایچی که برای تسکین بیماری بهجت استفاده می شود ممکن است شامل داروهای سرکوب کننده دستگاه ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها باشد.دهان شویه هایی که حاوی لیدوکائین هستند می توانند علائم دردناک بیماری بهجت را تسکین بدهند.

داروی کلشیسین ممکن است فرکانس حملات را کاهش دهد.علائم بیماری بهجت معمولا با گذشت زمان بهتر می شوند.